Պորտալ հիպերտենզիան դռներակային համակարգում արյան գերճնշումն է, որը պայմանավորված է դռներակային համակարգի անոթներում արյան հոսքի խանգարումով, ինչպես նաև լյարդային երակների և ստորին սիներակի հիվանդություններով:
Պատճառագիտություն
Պորտալ հիպերտենզիայի պատճառ կարող են լինել՝
• հեպատիտները, ստեատոհեպատիտը (ճարպային հեպատոզը), տարբեր պատճառներով առաջացած լյարդի ցիռոզը (ալկոհոլային, վիրուսային, բիլիար) որոնք կազմում են պորտալ հիպերտենզիայի պատճառագիտության 70-80%-ը,
• լյարդի պորտալ ֆիբրոզ (բորբոքային կամ հետվնասվածքային), Կարոլիի հիվանդություն, միելոֆիբրոզ, պանկրեատոբիլիար գոտու ուռուցքային ախտահարումներ, մակաբույծային հիվանդություններ՝ շիստոսոմոզ, էխինոկոկոզ, ալվեոկոկոզ,
• լյարդի անոթների անոմալիա,
• լյարդային երակների և ստորին սիներակի բնածին և ձեռքբերովի պաթոլոգիաներ,
• պիելոֆլեբիտ, ֆլեբոսկլերոզ, դռներակի օբլիտերացիա կամ թրոմբոզ, դռներակի և նրա ճյուղերի բնածին ստենոզ կամ ատրեզիա:
Ընդհանուր տեղեկություն
Պորտալ հիպերտենզիան ուղեկցվում է սպլենոմեգալիայով (փայծաղի մեծացում), կերակրափողի և ստամոքսի երակների վարիկոզ լայնացումով, ասցիտով և լյարդային էնցեֆալոպաթիայով (լյարդային անբավարարությունով):
Նորմայում դռներակային համակարգում ճնշումը կազմում է 5-10 մմ.սս: Ճնշման բարձրացումը պորտալ երակներում 12մմ.սս-ից վեր վկայում է պորտալ հիպերտենզիայի զարգացման մասին: Դռներակային համակարգում 12 մմ.սս -ից բարձր ճնշման պարագայում զարգանում է երակների վարիկոզ լայնացում:
Մեծ մասամբ պորտալ հիպերտենզիան լյարդի ցիռոզի, շիստոսոմոզի (շիստոսոմոզի էնդեմիկ գոտիներում), լյարդային երակների կառուցվածքային արատների հետևանք է:
Այն պարագայում, երբ դռներակում ճնշումը բարձր է կամ հավասար 12 մմ.սս ՝ դռներակային համակարգի և երակային համակարգի միջև առաջանում է կոլատերալ (կողմնաճյուղային) արյան շրջանառություն: Կոլատերալ անոթային անաստամոզներով լյարդից դուրս է մղվում դռներակային համակարգի արյան ծավալի մի մասը, ինչը հանգեցնում է դռներակային գերճնշման նվազման, սակայն պորտալ հիպերտենզիան ամբողջովին չի վերանում: Կոլատերալ անոթները զարգանում են այն տեղերում, որտեղ դռներակային համակարգի և երակային համակարգի անոթային ցանցը մոտ են գտնվում միմյանց՝ կերակրափողի, ստամոքսի, ուղիղ աղու լորձաթաղանթում, որովայնի առաջային պատին (պորտի և էպիգաստրալ երակների միջև):
Պորտալ հիպերտենզիայի ախտորոշումը հաստատվում է հիվանդի կլինիկական վիճակից ելնելով, գործիքային հետազոտությամբ՝ էնդոսկոպիայով:
Իրականացվում է դեղորայքային բուժում, կատարվում են էնդոսկոպիկ միջամտություններ, որոնք ուղղված են կերակրափողի, ստամոքսի և ուղիղ աղու վարիկոզ լայնացած երակներից սուր արյունահոսության դադարեցմանը կամ կանխարգելմանը: Վիաբուժական մեթոդներից է պորտո-համակարգային շունտավորումը:
Դասակարգումը
Դասակարգում ըստ անոթային ընդհատման մակարդակի
1. Վերլյարդային – լյարդյաին երակների թրոմբոզ (Բադդ-Կիարիի համախտանիշ, ուռուցքային ինվազիա) - ստորին սիներակի խցանում (ստորին սիներակի լուսանցքում թաղանթի առկայություն, ուռուցքային ինվազիա), սիրտ-անոթային համակարգի հիվանդություններ (կոնստրիկտիվ պերիկարդիտ, արտահայտված տրիկուսպիդալ ռեգուրգիտացիա)
2. Ներլյարդային.
• նախասինուսոիդալ- Ռանդյու-Օսլերի հիվանդություն, լյարդի բնածին ֆիբրոզ, դռներակի ճյուղերի թրոմբոզ (ծանր բակտերիալ խոլանգիտ, չարորակ նորագոյացություններ), առաջնային բիլիար խոլանգիտ, առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտ, գրանուլեմատոզ (շիստոսոմոզ, սարկոիդոզ, տուբերկուլյոզ), քրոնիկական վիրուսային հեպատիտ, առաջնային բիլիար ցիռոզ, միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդություններ, հանգուցային վերականգնվող (ռեգեներատիվ) հիպերպլազիա, իդիոպաթիկ (ոչ ցիռոտիկ) պորտալ հիպերտենզիա, Վիլսոնի հիվանդություն, հեմոքրոմատոզ, պոլիկիստոզ, ամիլոիդոզ, թունաքիմիկատների ազդեցություն,
• սինուսոիդալ – լյարդի ցիռոզի բոլոր դեպքերը, սուր ալկոհոլային հեպատիտ, ծանր վիրուսային հեպատիտ, հղի կանանց սուր ճարպային ստեատոհեպատիտ, վիտամին A-ով ինտոքսիկացիա, սիստեմային մաստոցիտոզ, լյարդային պուրպուրա, ցիտոտոքսիկ դեղորայք,
• պոստսինուսոիդալ – երակախցանող հիվանդություններ, ալկոհոլային ցենտրոլոբուլյար հիալինային սկլերոզ:
3․ Ենթալյարդային.
• դռներակի թրոմբոզ, դռներակի կավերնոզ տրանսֆորմացիա, փայծաղային երակի թրոմբոզ, ընդերային զարկերակ-երակային խուղակ (վիսցերալ արտերիովենոզ ֆիստուլա), իդիոպաթիկ տրոպիկական սպլենոմեգալիա
4․ խառը տիպ
Պորտալ հիպերտենզիայի դասակարգում ըստ դռներակային համակարգում ճնշման բարձրացման աստիճանի.
- I աստիճան - ճնշումը 250-400 մմ․սս
- II աստիճան - ճմշումը 400-600 մմ․սս
- III աստիճան - ճնշումը 600 մմ․սս >
Դասակարգումը ըստ կերակրափողում վարիկոզ լայնացած երակների հանգույցների չափերի (N.Soehandra, K.Binomoeller 1997).
- տրամագիծը < 5 մմ - փոքր , ձգված տեղակայված են միայն կերակրափողի ստորին երրորդականում,
- տրամագիծը 5-10 մմ - միջին, ծռմռված, տեղակայված են կերակրափողի միջին երրեորդականում
- տրամագիծը 10 մմ > - մեծ, լարված, բարակ պատերով, հանգույցերը տեղակայված են միմյանց շատ մոտ, երակների մակերեսին առկա են կարմիր նշաններ
Դասակարգման այլ տարբերակ է ըստ վարիկոզ լայնացած երակների չափերի դասակարգումը .
• I աստիճան – եզակի երակների առկայություն, որոնք փոքրանում են նրանց էնդոսկոպով հպվելուց
• II աստիճան – երակների մի քանի աղյուս, որոնք կերակրափողի շրջագծով չեն միավորվում միմյանց, սակայն չեն փոքրանում էնդոսկոպով հպվելու ժամանակ
• III աստիճան – երակները միավորվում են կերակրափողի ամբողջ շրջագծով:
